JNNP:额颞部痴呆伴有和不伴有肌萎缩侧索硬化的认知和蓄意

在目前的医学课题之中，额颞部痴呆（FTD）与肌萎缩侧索增生（ALS）的确实关系未完全可信。高达15%的ALS病患者发展为FTD，同样比例的FTD病患者发展为ALS。这两种疾病在思维障碍方面有类似之处，但在FTD之中不够严重。在两种情况下则会暴发病理学彻底改变。对于有ALS和不含ALS的暴力行为相异FTD（bvFTD）病患者之间的直接比较是罕见的。本全面性比较研究课题旨在确定FTD-ALS和bvFTD病患者在思维和暴力行为上是否普遍存在观感型歧异。

分析方法：这项研究课题都有临床病患为bvFTD或FTD-ALS的病患者和肥胖症志愿者。根据临床痴呆评分（CDR）智力测验，病患者属于轻度至之中度损坏范围，该智力测验针对患有FTD的病患者透过了修改。 所有病患者原则上完全符合bvFTD的现代病患标准。 FTD-ALS病患者也完全符合ALS的El-Escorial标准。对bvFTD或FTD-ALS病患者及肥胖症结果表明透过大脑病态次测试，中长期研究课题语言、指派功能和社会思维。通过护理者访谈精确测量暴力行为变动。血液结果显示挑选成已知的FTD基因。

结果：共有23例bvFTD、20例FTD-ALS和30例结果表明 。在思维次测试方面，病患者与结果表明之间普遍存在显著歧异，声称了思维次测试对FTD的一般来说。bvFTD和FTD-ALS组的观感类似，尽管ALS-FTD病患者在都可流利性和评估句法生成的句子排序特殊任务上精准度稍大。bvFTD病患者观感成不够广泛的暴力行为彻底改变，其可抑制、冷漠、移情丧失和单调暴力行为不够频繁。FTD-ALS的暴力行为以冷漠有别于。C9ORF72单调拓展与语言涉及特殊任务的可靠性较差有关。

论据：bvFTD与FTD-ALS与C9ORF72单调拓展病患者的思维和暴力行为普遍存在歧异。这一发现减少了bvFTD和FTD-ALS观感型相异的更进一步，对早期检测FTD-ALS带有临床意义，对FTD与ALS关系的政治性带有理论意义。